발성 시 확대되는 4세 남아의 우측 경정맥류의 증례

서론

혈관확장증은 동맥, 정맥 또는 림프관과 같은 혈관의 국소 팽창을 말한다. 동맥류는 임상의학에서 일반적으로 마주칠 수 있지만, 상대적으로 정맥류는 드물고, 경부에서 발생하는 경우는 더 드물게 보고되고 있다.^1–3) 이름 또한 venous aneurysm, venous cyst, venoma 등 다양하게 제안되었지만, 일반적으로 경정맥류(phlebectasia)나 venous ectasia가 받아들여진다.²⁾ 소아에서 발견되는 경부 종물에 대해서는, Valsalva maneuver 시 증가하는 경우 상부종격종양이나 낭종, 후두낭종, 경정맥류로 유추해 볼 수 있다.⁴⁾

본 연구는 국내에 드문 소아 경정맥류 증례로 그 병인과 병리, 진단 및 합병증과 관리를 통해 임상적으로 검사, 진단 및 추적관찰에 도움이 되고자 하였다.

증례

기저질환이 없는 4세 남자 환아로, 통증이 없으며 말할 때 목이 부풀어 오르고 가만히 있으면 사라지는 증상을(Fig. 1) 보호자가 발견하여, 본원 이비인후과 외래 진료를 보았다. 시행한 도플러 경부 초음파상 우측 내경정맥이 발성 시 부풀어오르는 소견을 보여(Fig. 2), 우측 내경정맥류로 진단하였다. 시행한 조영증강 computed tomography(CT) 검사상 우측 내경정맥이 좌측에 비해 큰 소견을 보였다(Fig. 3). 신체검사상 건강해 보이는 외형이었으며, 발성 시 3×2 cm가량의 덩어리가 우측 경부에 나타났다. 촉진 시에 부드러우며 움직임이 없었고 통증 또한 없었으며, 맥박이 느껴지진 않았다. 휴식 시엔 사라졌다. 그 밖에 특이소견을 보이는 것이 없어, 6개월 뒤 추적관찰하기로 하였다.

Fig. 1. Photographs of anterior neck. A : Resting. B : Speaking (extension position). White arrows are dilatation site.

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Fig. 2. Ultrasonographic images when resting (A) and speaking (B). Color Doppler images when resting (C) and speaking (D).

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Fig. 3. Computed tomography images when speaking. Axial (A) and coronal (B) view. Sagittal view: right internal jugular vein (C) and left internal jugular vein (D). White arrows are internal jugular vein.

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고찰

경정맥류는 고립된 정맥의 비정상적인 팽창으로 인해 어떤 정맥에도 영향을 줄 수 있으며, 흔히 기침, 재채기, Valsalva, 상체 숙이기 등에 유발되는 경부 확장증으로 나타난다. 드물게 통증성 확장, 목소리 변화 등도 나타나지만 안정 시엔 대개 무증상이다.¹⁾ 특히 소아에서 우측에 호발한다. 남자에서 여자보다 두 배 더 흔하다.⁴⁾

아직까지 설득력 있는 병인은 발견되지 않았으나, 병리조직학적 연구가 상당히 일관성 있는 정보를 제공하였다.²⁾ 경정맥류에 대한 대부분의 조직학적 연구에서 정맥벽이 얇아져서⁵⁾ 분포가 희박하거나 탄성이 없고 평활근층이 부족한 것을 나타낸다.⁶⁾ 그리하여 지속적인 압력 증가로 인한 혈관의 지속적인 팽창이 유발되어 해부학적 변화가 나타나는 것을 설명하기도 한다.

많은 사례에서 우측의 경우 경정맥판막이 좌측보다 높은 곳에 위치하여 부피가 더 컸다. Brachiocephalic vein에선 우측은 판막이 거의 없었고, 비스듬히 만나는 좌측 경정맥과 달리 우측 경정맥은 더 예각으로 만나는 것을 알 수 있다.⁷⁾ 이러한 해부학적 상태로 인해 흉강 내 압력의 증가가 우측 경정맥 팽대로 쉽게 전달된다.²⁾

Chao 등에 따르면 초음파검사를 통한 6개월간 추적관찰에서 8명의 경정맥류 소아환자들은 정맥확장증이 진행되지 않은 것을 발견하였다.^6,8)

진단은 혈관흐름을 확인할 수 있어 도움을 주는 도플러 초음파검사를 동반한 초음파검사가 가장 권장된다. 다른 검사 방법으로는 조영증강 CT, 정맥조영술, 동맥조영술 및 nuclear scintigraphy, xeroradiography가 있다.^{2, 8–10)}

크기 변화가 없는 경부 종물의 예로 상부종격동종양, 유피낭종, 갑상설관낭종 등은 배재 가능하며, 도플러 초음파검사나 조영증강 CT로 종물 안을 확인하여 낭종, 후두기종 등을 감별할 수 있다.

외과적 절제법은 심미적 목적이나 합병증 발생 시 적응이 된다.¹¹⁾ 장기적으로 크기가 커지거나 증상이 발생하는 경우는 드물지만 수술적으로 경정맥류혈관을 결찰하여 제거하거나, 정맥성형술을 하는 경우가 있으며, 두 가지 모두 안전하게 경정맥류를 제거할 수 있다고 보고하고 있다.¹²⁾ 수술 후 합병증으로는 혈전증과 호너증후군, 신경손상, 혈관손상 등이 있다.¹³⁾

주의 깊은 병력청취와 초음파검사와 같은 비침습적 영상학적 검사를 통한 정확한 진단으로, 불필요한 수술적 접근을 피하고 환자를 안심시키고 정기적 관찰을 통해 생명을 유지하는 내과적 치료를 하는 것이 중요하다.³⁾

결론

이 증례에서는 합병증이 없는 양성의 병변으로 진단하여 추가 검사나 치료 없이 환자를 안심시키고 6개월 뒤 추적관찰하기로 하였다.