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서 론
결절성 근막염은 섬유 모세포 및 근섬유 모세포 증식 을 특징으로 하는 양성 연조직 병변이다.
이러한 양성 섬유 모세포 증식은 빠른 성장과 풍부한 세포성을 특징으로 가지고 있어 육종으로 오인되는 경 우가 많고 이러한 특징 때문에 1955년 Konwaler 등1)에 의해 초기에는 피하 위육종성 섬유종증(Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis)으로 불리었다.2,3) 결절 성 근막염은 일반적으로 피하 또는 근막 수준에서 발생 하지만, 근육 내 및 이하선과 같은 기관에 존재하기도 한 다.2,3) 이러한 위치에 발생한 결절성 근막염의 경우 주로 초기진단으로 세침흡입검사를 시행하나 조직학적으로 악 성으로 오인되는 경우가 많다.4,5)
대부분 젊은 성인의 상지와 체간부에서 호발하며 두 경부 영역에서의 발생은 유아나 소아에서는 흔하지만 성인의 경우 발생 빈도가 낮다.6,7)
성대에서 발생한 결절성 근막염의 경우 최근 Svrakic 등2)에 의해 발표된 신생아의 성대에 발생한 결절성 근막 염의 한 사례가 있지만 국내에서 성대에 발생한 결절성 근막염에 대한 사례는 보고되지 않았다.
이에 본 저자들은 성대에서 발생한 결절성 근막염 1예 를 경험하여 이에 대해 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
59세 남성 환자로 한 달간의 애성으로 개인 이비인후 과 외래를 방문하였고, 우측 성대 종물이 확인되어 본원 이비인후과 외래로 전원되었다. 환자는 애성 외 호흡곤 란, 삼킴곤란, 인후두통과 같은 증상은 없었으며 이전 후 두 외상이나 전신마취에 따른 기도삽관 병력도 없었다. 과거력 상 고지혈증, 고혈압 진단 하 투약 중이었으며 30 pack-years의 흡연력을 가졌으나 최근 2년 전부터 금연 중이었다. 또한 음성 과다사용의 직업력을 가지고 있진 않았다.
후두 내시경을 통한 검사 상 우측 진성대에 경계가 분 명한 성대 중앙부터 전연합부까지 덮고 있는 종물을 확 인하였다(Fig. 1). 종물의 크기와 증상의 지속시간을 고 려하여 수술적 치료를 계획하였으며 전신마취를 위해 시행한 술 전 검사 상 이상소견은 보이지 않았다. 수술 시 시행한 기도삽관은 별다른 어려움 없이 시행되었다. 후 두경과 수술현미경을 이용한 후두미세수술을 시행하였 고 heart-shaped forceps을 이용하여 우측 성대 전방 1/3 에 부착된 종물의 줄기(pedunculation)을 확인하였다. sickle knife, microscissors을 이용하여 성대점막에서 종 물을 절제하였고 남은 부분은 microcup forceps을 이용 해 제거 후 지혈을 시행하고 수술은 마쳤다.
육안 소견 상 1.5×0.7×0.5 cm의 연한 황갈색 연부조 직이 관찰 되었다. 광학 현미경 소견상 저배율에서는 높 은 세포 충실도를 보이며(Fig. 2A), 고배율에서는 풍부한 점액성 기질과 타원형과 방추형의 세포가 확인되었으나 유사 분열은 드물었다(Fig. 2B).
면역 조직화학검사 상 smooth muscle actin에 focal positive 소견 보이며, cytokeratin(CK), pan과 CD34에 음 성으로 보여 최종적으로 결절성 근막염으로 진단하였다 (Fig. 3).
수술 후 당일 후두 내시경 검사을 통해 출혈 등의 급 성 합병증이 없음을 확인 후 퇴원하였으며 외래를 통해 추적관찰 중으로 수술 후 1달째 객관적 음성검사 평가는 시행하지 못하였지만, 애성의 호전을 보였으며 후두내시 경검사상 재발이나 합병증은 없는 상태이다(Fig. 4).
고 찰
결절성 근막염은 1955년 Konwaler 등1)에 의해 위육 종성 섬유종증(pseudosarcomatous fibromatosis)으로 처음 기술되었으며, 빠른 종양 크기 성장과 조직학적 유 사성으로 인해 육종 등의 악성 종양으로 오인될 수 있는 양성 반응성 질환이다.6,8)
결절성 근막염은 신체의 어느 곳에서나 발견 될 수 있 으며 남녀 차이는 뚜렷하지 않다. 모든 연령대가 영향을 받을 수 있지만, 20~40대의 성인에게 가장 일반적으로 발 생하며 일반적으로 가장 흔한 위치는 상지, 특히 전완부 이며 체간과 두경부가 그 뒤를 따른다. 그 중에서도 두경 부 영역에서의 발생은 유아나 소아에서는 비교적 흔하 지만 성인의 경우 발생의 빈도가 드물다.3,4,9)
성대에 발생한 결절성 근막염의 경우 2009년 Svrakic 등2)에 의해 신생아에서 발생한 결절성 근막염에 대한 최 근 증례 보고가 있다. 하지만 이 경우 본 증례와 달리 애 성보다는 생후 5일 발생한 청색증에 의해 결절성 근막염 에 의한 기도폐쇄를 확인할 수 있었으며 수술적 치료를 통해 완전 절제 후 생후 8개월까지 재발 없이 무증상으 로 남아있는 것을 확인할 수 있었다.
병인은 완전히 밝혀지지 않았지만 선행 외상이 자극 요인으로 생각되어 왔으며 진정한 신생물보다는 반응성 병변으로 간주되어왔다.5,10) 하지만 본 증례에서 처럼 대 부분의 연구에서 외상의 경험이 없고 전체의 10~15% 정 도만 외상의 과거력을 확인할 수 있다.4,11)
결절성 근막염은 근막과의 관계에 따라 세가지 유형 으로 나눌 수 있다. 피하, 근육 내 및 근막 유형으로 나눌 수 있으며 그 중 피하 유형이 가장 흔하다.3,12)
병리조직학적으로 모든 결절성 근막염의 유형은 풍부 한 점액양 기질을 가지며 짧고 불규칙한 다발 및 근막으 로 배열된 방추상의 섬유 모세포 및 근섬유 모세포로 구 성된다.3,6) 따라서 성대의 모든 층에 있는 섬유모세포의 증식으로 결절성 근막염이 발생할 수 있어 본 증례에서 병변의 정확한 유래를 찾긴 힘들었다.
세포는 뚜렷한 핵소체와 타원의 옅은 핵을 가지고 있 으며 세포분열은 흔히 일어나나 비정형의 유사분열은 보 이지 않는 특징을 가지며 일부 림프구세포, 적혈구, 소수 의 지질 대식세포, 다핵 거대세포 등을 병변을 통해 확인 할 수도 있다.6,13)
면역화학조직 검사는 결절성 근막염의 정확한 진단을 하는데 유용하다. 특징적으로 smooth muscle actin, vimentin, muscle specific actin에 양성을 보이며 desmin 에는 국소적 양성으로 보이나 S-100, cytokeratin, CD34 에는 음성을 보인다.3,4,14)
결절성 근막의 치료방법으로는 국소 절제가 바람직하 며, 완전 절제를 시행하지 못한 경우라도 잔여 결절성 근 막염이 이후 흉터에 의해 퇴행 될 수 있기 때문에 부분 절 제가 충분할 수 있다.3) 결절성 근막염의 재발은 드물게 보고되며, 재발이 발생할 경우 악성 질환의 초기 진단 오 류일 수 있으므로 병변의 재평가가 필요하다.6,15)
성대에 발생한 결절성 근막염과 같이 애성을 일으킬 수 있는 후두 질환으로는 성대 폴립, 접촉성 육아종, 성 대 낭종 등이 있으며 그 중 성대 폴립이 가장 흔하며, 양 성 신생물로는 후두유두종이 가장 흔한 양성종양이다. 본 증례에서도 처음 외래로 내원하여 시행한 후두 내시 경검사 상 양성병변의 경우를 우선 고려하였고 증상 지 속시간을 고려하여 수술적 치료를 계획하였으며 수술적 치료를 통해 완전 절제 후 조직검사를 통해 결절성 근막 염을 진단할 수 있었다. 따라서 술 전 후두 내시경검사 시행 시 이러한 질병들과의 감별이 필요하며 정확한 감 별을 통해 적절한 치료방법을 고려하여야 한다.
결절성 근막염은 급격한 크기 증가와 악성 종양과의 유사성으로 기도 폐쇄를 유발할 수 있음을 기억해야 하 며 불필요한 추가 수술과 치료를 피하기 위해 올바르게 진단하는 것이 중요하다.
