서 론
점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma)은 타액 선에서 발생하는 가장 흔한 암종으로 대부분 이하선에서 생기며, 타액선 외에 후두, 식도, 유방, 폐, 췌장, 갑상선 등에서 발생한다. 여성에서 조금 더 호발하며 호발나이 는 40대로 알려져 있다.1,2)
대부분의 종양은 단단하고 주변조직에 고정된 무통성 의 종물로 관찰된다. 초기나 저악성도 점액표피양암종 은 수술만으로도 치료가 가능하나 진행되었거나 고악성 도 점액표피양암종에는 수술과 방사선치료를 병행한다.2)
갑상선 점액표피양암종은 매우 드물게 보고되고 있는 질환으로 아직 치료에 대한 연구가 부족하여, 명확히 정 립된 치료 가이드라인이 없다.
저자들은 드물게 보고되고 있는 갑상선에 발생한 점 액표피양암종 사례를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함 께 보고하고자 한다.
증 례
81세 여자가 1개월 전 우측 경부에 발견된 무통성 종 물로 내원하였다. 환자는 피로, 심계항진, 호흡곤란 등 종 물 이외의 다른 주관적 불편감은 전혀 호소하지 않았고 과거력으로 당뇨, 고혈압과 20년 전 타병원에서 갑상선 유두암종으로 우측 갑상선 일엽절제술을 시행 받은 병 력이 있었다. 이학적 검사에서 우측 갑상선 부위에 직경 3 cm의 무통성 고정된 종물이 촉지되었고, 후두내시경 소견상 양측 성대 점막 상태 및 움직임은 양호하였다. 갑 상선 기능검사상 혈중 갑상선호르몬 농도, 혈청 갑상선 자극호르몬 수치는 정상이었다.
악성 여부의 확인 및 선별 검사를 위한 목적으로 초음 파, 경부 컴퓨터단층촬영 및 세침흡인세포검사를 계획하 였다.
초음파검사상 갑상선 우엽에서 32×34×45 mm 크기 의 불균질한 저에코성 종양이 관찰되었고 좌엽에서는 특 이소견을 보이지 않았다(Fig. 1). 우측 아래갑상림프절과 빗장위림프절의 저에코성 비대 소견 관찰되었다.
경부 컴퓨터단층촬영에서는 주변부 조영 증강되는 저 밀도의 우측 갑상선 부위 종물이 관찰되었고, 종물과 주 변 연부조직의 경계가 명확하지 않았다(Fig. 2). 경부 림 프절 전이로 의심되는 소견은 보이지 않았다. 종물로 인 하여 기관은 좌측으로 편위된 상태였으나, 기관 내 침범 은 의심되지 않아 기관지 내시경은 시행하지 않았다.
초음파 유도하 시행한 세침흡인검사 결과 악성으로 확인되었고 정확한 조직학적 분류는 알 수 없었다. 이상 의 소견을 통해 저자들은 갑상선 유두암종의 재발로 생 각하고 전신마취 하에 갑상선 전절제술 및 선택적 경부 절제술을 계획하고 수술을 시행하였다.
수술 시 확인된 종물은 갑상선 우엽에 위치하고 있었 고 좌측 갑상선은 촉진상 정상 소견을 보였다. 수술 과 정에서 종양의 기관 외벽 침범이 확인되었고 주변 조직 과의 유착이 심하여 우측 상후두신경과 되돌이후두신경 은 희생되었고, 종양의 완전한 적출은 불가능하여 우측 갑상선 일엽절제술 및 선택적 경부절제술(Rt. Lv IV)을 시행하였다. 잔존 종양의 크기를 고려하여 술 후 방사성 동위원소치료보다는 방사선 치료를 계획하였다.
절제된 갑상선의 육안소견에서 경계가 불분명한 3 cm 크기의 괴사를 동반한 흰색 고형성 종괴가 관찰되었다 (Fig. 3). 현미경 소견에서 종괴는 고악성도 암종으로 신 경주위 침윤이 관찰되었으며 절제연에서 종양이 확인되 었다.
절제된 Level IV 림프절 조직검사 결과 총 7개 중 1개 의 림프절 전이 소견 보였고 림프절 주변 침범 소견이 확 인되었다. 조직병리 검사에서 H-E 염색상 팽창된 낭성 변화가 관찰되고, keratin pearl과 투명한 세포질을 가진 상피세포들이 관찰되었다. 추가적인 면역조직화학검사 에서 Thyroglobulin, TTF-1, p40, PAX-8 양성 소견 보 이며, 특수 염색에서 Mucicarmine, PAS 양성 소견을 보 여 갑상선 점액표피양암종으로 최종 진단되었다(Fig. 4).
수술 후 후두내시경 검사상 우측 성대마비 소견 보였 고, 그 외 급성 합병증 없이 술 후 2일째 퇴원하였다.
외래 추적관찰시 수술부위 이상소견 없었고, 갑상선 기능검사에서 혈중 갑상선호르몬 농도, 혈청 갑상선자 극호르몬 수치는 정상, 갑상선글로불린은 감소된 소견을 보였다. 술 후 방사선종양학과와 협진 진행하여 완치적 목적으로 총 30회에 걸쳐 방사선량 6,600 cGY 조사를 계 획하였다.
술 후 26일 째 방사선 치료 시작 전 시뮬레이션 위해 시행한 경부 컴퓨터단층촬영에서 잔존 종양이 우측 기 관과 성문하 후두벽을 침범하여 기관 및 성문하 후두내 강 협착을 유발하였고, 기관의 가장 좁은 부분의 직경은 수술 전 14 mm에서 수술 후 7 mm로 감소하였다. 또한 인접 근육, 식도 및 우측 갑상선 주위 지방조직으로 침범 소견이 확인되었고, 우측 경부 level III, VB, VI에 괴사 를 동반한 다수의 전이성 림프절이 관찰되며, 우측 빗장 위, 인두후 림프절에도 전이를 의심할 소견이 확인되었다.
당일 함께 시행한 양전자컴퓨터단층촬영에서 우측 갑 상선에 과대사 병변이 확인되었고, 우측 인두주위 및 우 측 경부 level II, III, IV, 빗장위 림프절에서도 다수의 과 대사 병변이 확인되었다(Fig. 5).
예정대로 방사선 치료 계획 중 환자 호흡곤란 간헐적 으로 반복되었고 술 후 33일째 호흡곤란 악화되어 본원 응급실 내원하였다. 흉부 컴퓨터단층촬영에서 갑상선 종 양의 급격한 진행으로 인한 기관 협착 소견 보였고 기관 의 가장 좁은 부분의 직경은 2 mm 정도에 불과했다(Fig. 6). 비관 산소 2 L 투여하며 산소포화도 99% 유지되었고 기관절개술 계획 하에 본과 입원하였으나 기관절개술에 대한 환자의 강한 거부감으로 기관절개술 없이 예정된 방사선치료 시작하였다. 방사선치료는 종양의 크기를 빨 리 줄일 목적으로 하루 2회 시행하였다.
술 후 36일째 입원 중 호흡곤란 악화로 동맥혈 가스분 석 시행하였고 호흡성 산증 소견보여 현 상태 지속되거 나 악화 시 기관 삽관 및 중환자실 입실가능성 설명하였 으나 환자 및 보호자 이에 대해 거부하여 방사선치료 중 단 및 연명의료 중단하기로 결정하였다.
술 후 41일째 산소 지속 투여하여 호흡곤란 호전 양상 보이고 동맥혈 가스분석 검사에서 정상 소견 보여 방사 선치료를 다시 시작하기로 하였다. 당일 저녁 방사선치 료실로 이동하여 앙와위자세로 대기 중 말초 청색증 및 의식변화 발생하였고 고유량 비강 캐뉼라 산소 투여법 후 의식 회복되었다. 보호자 문진 및 진찰 소견상 흡인성 폐렴 진단 하에 방사선 치료 중단 후 일주일간 산소 및 항생제 투여 지속하여 증상 호전 양상 보였고 환자 및 보호자 연고지 병원으로 전원 희망하여 술 후 48일째 타 병원으로 전원하였다. 현재 환자는 추적관찰 되지 않는 상태이다.
고 찰
점액표피양암종은 성인의 타액선 악성종양에서 가장 흔하고 후두, 식도, 폐, 췌장, 갑상선 등 타 장기에서도 발 생 가능하다.1)
갑상선에서 발생한 점액표피양암종의 경우는 매우 드 물고, 대부분의 환자가 전경부에서 만져지는 무증상의 종물로 내원하게 된다.2)
조직학적으로 점액분비 세포와 상피세포로 구성되며, 이 세포들의 분포에 따라 저악성도, 중등악성도, 고악성 도로 구분한다. 저악성도 종양은 점액질이 많으며 주위 와 경계가 분명하나, 고악성도 종양은 점액분비세포가 매우 적고 상피세포가 많아 원발성 편평세포암종과 감 별하기가 어렵다. 조직 슬라이드 현미경 검사상 표피모 양세포(epidermoid cell)와 keratin pearl을 동반한 상피 분화의 모양으로 나타나고 낭포의 세포 내벽은 mucicarmine으로 염색된다.1-4)
점액표피양암종의 조직발생학과 관련하여 여러 문헌 에서 다양한 논의가 있다. 최근 조직발생학적 가능성으 로 새성기관, 이소성 침샘 조직, 여포세포 기원 등이 논 의되고 있으나 아직 명확하게 밝혀지지 않았다.1,5) 점액 표피양암종 환자들의 조직검사결과 고분화 갑상선 암종 이 함께 발병한 경우가 다수 보고되었는데 46명중 20명 의 환자에서 고분화 갑상선 암종이 공존하는 결과를 보 였다. 따라서 이 결과에 따르면 점액표피양암종은 여포 상피로부터의 기원 가능성이 높음을 시사한다.6-9)
갑상선 점액표피양암종은 1977년 Rhatigan에 의해 첫 보고된 이후 지금까지 47개의 증례만이 보고되었다. 보 고에 따르면 발생 연령은 10세에서 91세까지 다양하며 진단 시 평균 연령은 46.4세이고, 남성보다 여성에서 1.56 배 호발하는 것으로 나타났다.
갑상선 외 침범은 14.8%(7/47), 림프절 전이는 42.2% (19/45)가 확인되었고 17.0%(9/47)의 환자들이 추적관 찰 기간 내 질병으로 인해 사망한 것으로 보고되었다.10)
일반적으로 갑상선 점액표피양암종은 좋은 예후를 보 이는 것으로 알려져 있으나, 첫 진단 시 기관, 식도, 폐, 간, 림프절 등으로 전이 및 진행된 경우에는 빠른 진단 과 안전 절제연을 포함한 수술적 치료가 필요할 것이다. 만일 수술적으로 종양의 완전 적출이 불가능한 경우 술 후 방사선, 항암 치료가 필요하다. 갑상선 악성종양의 기 관 침범의 경우 종양의 진행으로 인한 기도폐색의 가능 성을 항상 염두에 두어, 종양의 조직학적 악성도에 근거 하여 예방적인 기관절개술이 필요할 수 있다.
본 증례에서는 갑상선에 발생한 점액표피양암종의 수 술적 제거 후 잔존 종양에 대한 완치적 방사선 치료 계획 하였으나 술 후 26일 만에 매우 빠르게 진행한 잔존 종 양이 기관을 침범하여 심각한 기관 협착을 일으킨 경우 로, 방사선 치료를 중단 후 대증요법을 시행하였다.
갑상선에 발생한 점액표피양암종은 현재까지 명확히 정립된 치료 방법이 없는 희귀한 질환으로 향후 이에 대 한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
